Der individuelle Verlauf der ALS in der ALS-App: „Meine Verlaufsform“

Der Verlauf der ALS ist sehr unterschiedlich und individuell. Die Entwicklung der Erkrankung wird von der konkreten Verlaufsform und den ersten Symptomen der ALS bestimmt. Von besonderer Bedeutung für die individuelle Einschätzung des Verlaufs ist die Ausbreitung der motorischen Symptome von einer betroffenen Körperregion auf eine nachfolgende Region (topische Verlaufsform) sowie die Betroffenheit des ersten und zweiten motorischen Neurons (systemische Verlaufsform). Die Entwicklung der ALS lässt sich anhand der topischen und systemischen Verlaufsform sowie der Erstsymptomatik einschätzen.

Die Erstsymptomatik und die Verlaufsformen werden in der Funktion „Meine Verlaufsform“ in der ALS-App angezeigt. Die Daten über die Erstsymptomatik und die Verlaufsformen werden aus den beiden Studien „NfL (Neurofilament light chain) bei der ALS“ und „id-ALS - Identifikation genetischer Veränderungen bei Menschen ALS“ in die ALS-App übertragen.

Topische Verlaufsform

Diese Verlaufsform beschreibt das Ausbreitungsmuster der Symptome. Die Ausbreitung und Entwicklung der Symptome ist sehr unterschiedlich und individuell. In der ALS-App werden die folgenden topischen Verlaufsformen erfasst und angezeigt:

• klassische Verlaufsform
  Bei dieser Verlaufsform sind das erste und zweite motorische Neuron betroffen mit unterschiedlichen Symptomen. Die Schädigung des ersten und zweiten motorischen Neurons breitet sich über die Arme, Beine, Bulbärregion und Atemmuskulatur aus.
• Flail-Arm-Syndrom
  Das Flail-Arm-Syndrom ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der Muskelschwäche und Muskelschwund an den Schultern, Armen und Händen entstehen und langsam fortschreiten. Die Ausbreitung der motorischen Symptome auf die unteren Extremitäten kann sehr verzögert stattfinden.
• Flail-Leg-Syndrom
  Das Flail-Leg-Syndrom ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der die motorischen Symptome an den Beinen beginnen und fortschreiten. Dabei können die Symptome über einen längeren Zeitraum (bis über mehrere Jahre) auf die Beine beschränkt bleiben.
• Progressive Bulbärparalyse
  Die progressive Bulbärparalyse ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der die motorischen Symptome in der Zungen- und Schlundregion (Bulbäregion) auftreten und über längere Zeiträume (bis zu mehreren Jahren) auf diese Region beschränkt bleiben.
• Brachialatrophisch-paraspastischer Typ
  Der brachialatrophisch-paraspastischer Typ ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der eine Muskelschwäche und Muskelschwund der Arme und eine Muskelsteifigkeit beider Beine auftreten und über längere Zeiträume auf diese Regionen beschränkt bleiben.
• Axiale ALS
  Die axiale ALS ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der Muskelschwäche und Muskelschwund im Bereich des Rumpfes dominieren. Die Betroffenheit des Rumpfes macht sich durch eine Rumpfinstabilität und eine Einschränkung der Atemfunktion bemerkbar.

Systemische Verlaufsform

Diese Verlaufsform beschreibt das Ausmaß der Schädigung des ersten und zweiten Motoneurons und die sich daraus ergebenden motorischen Symptome. In der ALS-App werden die folgenden systemischen Verlaufsformen erfasst und angezeigt:

• Klassische ALS
  Bei der klassischen ALS treten fortschreitende Lähmungen (Paresen), Muskelsteifigkeit (Spastik) und Muskelschund (Myatrophie) zusammen auf. Die Muskelschwäche und der Muskelschwund gehen auf einen Abbau des zweiten motorischen Neurons zurück. Die Spastik entsteht durch einen Untergang des ersten motorisches Neurons.
• Spastische ALS
  Die spastische ALS ist eine Verlaufsform, bei der eine Muskelsteifigkeit (Spastik) von Extremitäten und Rumpf sowie von Zunge und Schlund im Vordergrund steht. Eine Muskelschwäche ist kaum nachweisbar. Bei der Variante besteht eine Degeneration des ersten motorischen Neurons, während das zweite motorische Neuron weitgehend erhalten ist.
• Primäre Lateralsklerose
  Die primäre Lateralsklerose ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der ausschließlich eine Muskelsteifigkeit (Spastik) nachweisbar ist. Ein Muskelschwund (Myatrophie) tritt nicht auf. Die primäre Lateralsklerose entsteht durch eine Degeneration des ersten motorischen Neurons, während das zweite motorische Neuron weitgehend erhalten bleibt.
• Progressive Muskelatrophie
  Die progressive Muskelatrophie ist eine Variante der ALS, bei der die Nervenschädigung auf das zweite motorische Neuron begrenzt ist. Bei der Variante treten ein fortschreitender Muskelschwund (Muskelatrophie) und Muskelschwäche (Parese) auf. Eine Schädigung des ersten motorischen Neurons ist nicht vorhanden.