Seit wann ist die ALS bekannt?

Die ALS wurde erstmalig im Jahr 1869 vom französischen Neurologen Jean-Martin Charcot am Pariser Universitätskrankenhaus Hôpital de la Salpêtrière beschrieben. Er bezeichnete die Erkrankung als »Amyotrophe Lateralsklerose«. Bereits im Jahr 1850 hat der französische Neurologe François Aran die Progressive Muskelatrophie (PMA) entdeckt. Die erste Vermutung bestand darin, dass die PMA eine Muskelerkrankung ist. Wenig später, im Jahr 1852, hat der Neurologe Cruveilhier festgestellt, dass die PMA eine Erkrankung des motorischen Nervensystems darstellt. Zu einem späteren Zeitpunkt konnte nachgewiesen werden, dass die PMA eine spezifische Variante der ALS darstellt. Damit wurde die ALS im weiteren Sinne erstmalig von Aran bereits 1850 charakterisiert. Die Namensgebung, die bis heute Gültigkeit hat, folgte dann 19 Jahre später durch Charcot.

Insgesamt reicht die Geschichte der ALS auf die klinischen Beschreibungen unterschiedlicher Krankheitsphänotypen und ihrer anatomischen Grundlagen zurück. Zu den wichtigsten Formen zählen die erwähnte, die durch eine reine Beteiligung der zweiten Motoneurons gekennzeichnet ist, sowie die Primäre Lateralsklerose (PLS), die ausschließlich das erste Motoneuronen betrifft.

Bereits früh wurden auch unterschiedliche Ausbreitungsmuster erkannt. Beispiele hierfür sind die Progressive Bulbärparalyse (PBP), das Flail-Arm-Syndrom (FAS), die thorakale Variante der ALS sowie das Flail-Leg-Syndrom (FLS). Der jeweilige motorische Phänotyp hängt maßgeblich von der anfänglichen Lokalisation der Motoneurondegeneration sowie der anschließenden Ausbreitung entlang der anatomischen Strukturen des ersten und/oder zweiten Motoneurons ab.