Ist die Herzmuskulatur bei der ALS betroffen?

Bei der ALS ist die Willkürmotorik betroffen, die von den motorischen Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark gesteuert wird. Die Herzmuskulatur gehört nicht zur Willkürmotorik und ist daher von einer Degeneration motorischer Nervenzellen nicht erfasst.

Trotz der Aussparung der Herzmuskulatur kann die Herzfunktion dennoch betroffen sein. Der Herzrhythmus wird vom autonomen Nervensystem reguliert (auch vegetatives Nervensystem genannt). Bei einer kleineren Zahl an ALS-Patienten kommt es zu einer Beteiligung des autonomen Nervensystems und damit verbundenen Herzrhythmusstörungen. 5–10 % der ALS-Patienten versterben recht plötzlich und ohne offensichtliche Verursachung durch eine Mangelernährung oder Atemfunktionsstörung. Diese Ursache des plötzlichen und unerwarteten Todes (englisch: sudden unexpected death) liegt sehr wahrscheinlich in einer Betroffenheit des autonomen Nervensystems und dem Entstehen von Herzrhythmusstörungen. Bei Patienten mit einer Langzeitbeatmung (und damit sehr langer Erkrankungsdauer) wurden wiederholt Herzrhythmusstörungen beschrieben.

Insgesamt ist jedoch die ALS eine Nervenerkrankung, bei der die Herzmuskulatur vollständig erhalten ist und eine Herzfunktionsstörung bei einer kleineren Patientengruppe zumeist nach einem längeren Krankheitsverlauf vorkommen kann.