Hat die PMA eine andere Prognose im Vergleich zur typischenALS?
Die PMA ist durch zwei prognostische Besonderheiten gekennzeichnet: Die Progressionsrate (die Ausbreitungsgeschwindigkeit der Muskelschwäche) im statistischen Mittel ist bei der PMA geringer. Kritisch ist jedoch bei jeglicher prognostischen Statistik die eingeschränkte Übertragbarkeit auf den Einzelfall. So sind auch aggressive Formen der PMA bekannt, die zu einem hochgradigen Muskelschwund (Wasting) und einer frühen Einbeziehung der Atemmuskulatur führen können. Daher ist nicht gerechtfertigt, die PMA grundsätzlich als langsamere Verlaufsform der ALS zu bewerten. Auch bei der PMA sind die entscheidendenprognostischen Faktoren die Veränderung der ALS-Funktionsskala (ALSFRS-R) und der Atemfunktion. Die zweite prognostische Besonderheit besteht darin, dass die Zunge und der Schlund lange oder gänzlich ausgespart bleiben können.



