Welche Phänotypen der Motoneuron-Symptome der ALS sind zu unterscheiden?

Bei der klassischen ALS (M0) treten sowohl Symptome des ersten als auch des zweiten Motoneurons auf. Dies bedeutet verlangsamte und unkoordinierte Bewegungen, gesteigerte Reflexe und Muskelsteifheit (Spastizität) durch das erste Motoneuron sowie Muskelschwäche und Muskelschwund durch das zweite Motoneuron.

Wenn die Symptome des ersten Motoneurons dominieren, wird der Phänotyp als M1d bezeichnet. Diese Patienten zeigen nur leichte Symptome des zweiten Motoneurons. Bei M1p treten ausschließlich („pure“) Symptome des ersten Motoneurons auf, ohne Anzeichen des zweiten Motoneurons. Nach 48 Monaten Krankheitsverlauf wird diese Form als Primäre Lateralsklerose (PLS) bezeichnet.

Umgekehrt gibt es auch Formen, bei denen das zweite Motoneuron dominiert. Bei M2d sind die Symptome des zweiten Motoneurons deutlich stärker ausgeprägt, während die des ersten Motoneurons nur diskret vorhanden sind. Bei M2p treten ausschließlich Symptome des zweiten Motoneurons auf. Dieser Phänotyp ist auch unter der Bezeichnung der Progressiven Muskelatrophie (PMA) bekannt.

Eine besondere Form ist M3, bei der sich die Symptome unterschiedlich auf Arme und Beine verteilen. In diesem Fall dominieren die Symptome des zweiten Motoneurons an den Armen (Muskelschwäche und -schwund), während die Beine vor allem durch Symptome des ersten Motoneurons gekennzeichnet sind. Diese Form wird auch als brachial-atroph paraspastischer Phänotyp bezeichnet.