Welchen Phänotypen des Ortes des Symptombeginn der ALS sind zu unterscheiden?

Der Symptombeginn bei der ALS ist ein wichtiges Kriterium für die Einteilung der Phänotypen und beeinflusst sowohl die Prognose als auch den Krankheitsverlauf. Er wird nach der Körperregion der ersten Symptome definiert.

Bei einem Beginn am Kopf (O1), auch als „bulbärer Beginn“ bezeichnet, treten zuerst eine Sprech- und/oder Schluckstörung auf. Der Beginn am Arm wird weiter differenziert: Tritt die Schwäche oder Bewegungsstörung (verlangsamte und unkoordinierte Bewegungen) zunächst an der Hand auf, spricht man von einem distalen Arm-Beginn (O2d), während bei einem proximalen Arm-Beginn (O2p) zuerst die Muskulatur im Bereich der Schulter betroffen ist.

Ein seltenerer Beginn betrifft die Rumpfmuskulatur. Hier unterscheidet man zwischen einem Beginn mit Atemschwäche (O3r) und einem Beginn mit Rumpfinstabilität (O3a), bei dem die Schwäche der Rumpfmuskulatur zunächst ohne Atemprobleme auftritt. Häufiger tritt ein Beginn an den Beinen auf. Der distale Bein-Beginn (O4d) äußert sich durch Schwäche oder Koordinationsstörungen im Fuß, während bei einem proximalen Bein-Beginn (O4p) die Hüft- oder Oberschenkelmuskulatur zuerst betroffen ist.