Welche Unterschiede können in der ALS-Progressionsrate vorliegen?

Die ALS-Progressionsrate (ALSPR) gibt an, wie schnell die motorischen Symptome und funktionellen Defizite bei Patienten mit ALS fortschreiten.

Sie wird anhand der folgenden Formel berechnet: ALSPR = (48 – aktueller ALSFRS-R-Score)/Krankheitsdauer in Monaten. Dabei steht die ALSFRS-R (ALS-Funktionsskala) für eine Skala, die Symptome und/oder motorische Funktionen in den Bereichen des Sprechens, Schluckens, der Hand- und Armfunktionen sowie der Mobilität und der Atmung bewertet.

Die Progressionsrate unterstützt dabei, den Krankheitsverlauf besser einzuschätzen und in drei Verlaufsformen zu differenzieren. Dabei werden drei Verlaufsformen unterschieden: eine langsamere Progression (Abnahme von < 0,5 ALSFRS-R-Skalenpunkten pro Monat), eine mittlere Progression (0,5 bis 1,0 Skalenpunkte pro Monat) und eine schnellere Progression (> 1,0 Skalenpunkte pro Monat). Diese Einteilung unterstützt sowohl die Prognosebestimmung als auch die Planung von Behandlungsmaßnahmen und Versorgung.