Was ist eine Primäre Lateralsklerose (PLS)?

Die PLS ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der ausschließlich eine unkontrollierte Muskelaktivität im Sinne einer Muskelsteifigkeit (Spastik) nachweisbar ist. Die PLS entsteht durch eine Degeneration motorischer Nervenzellen im Gehirn (erstes motorisches Neuron), während die motorischen Neurone im Rückenmark (zweites motorisches Neuron) weitgehend erhalten bleiben. Die PLS beginnt mit einer Spastik einer Extremität (oder der Zunge) und breitet sich – ausgehend von der zuerst betroffenen Region – über längere Zeiträume auf andere Muskelregionen des Körpers aus. Für die PLS ist charakteristisch, dass eine Muskelschwäche und ein Muskelabbau (beides Symptome für eine Degeneration des zweiten motorischen Neurons) nicht nachweisbar sind. Die PLS ist eine sehr seltene Variante der ALS, die weniger als 5 % aller ALS-Patienten betrifft.