Der individuelle Verlauf der ALS in der ALS-App: „Meine Verlaufsform“
Der Verlauf der ALS ist sehr unterschiedlich und individuell. Die Entwicklung der Erkrankung wird von der konkreten Verlaufsform und den ersten Symptomen der ALS bestimmt. Von besonderer Bedeutung für die individuelle Einschätzung des Verlaufs ist die Ausbreitung der motorischen Symptome von einer betroffenen Körperregion auf eine nachfolgende Region (topische Verlaufsform) sowie die Betroffenheit des ersten und zweiten motorischen Neurons (systemische Verlaufsform). Die Entwicklung der ALS lässt sich anhand der topischen und systemischen Verlaufsform sowie der Erstsymptomatik einschätzen.
Die Erstsymptomatik und die Verlaufsformen werden in der Funktion „Meine Verlaufsform“ in der ALS-App angezeigt. Die Daten über die Erstsymptomatik und die Verlaufsformen werden aus den beiden Studien „NfL (Neurofilament light chain) bei der ALS“ und „id-ALS – Identifikation genetischer Veränderungen bei Menschen ALS“ in die ALS-App übertragen.
Meine Verlaufsform
Meine Verlaufsform
In dem Bereich Meine Verlaufsform werden Ihre Erstsymptomatik sowie die topische und systemische Verlaufsform angezeigt.
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Erstsymptomatik
Die Erstsymptomatik beschreibt, wo die ersten Symptome auftraten. Die individuellen Beschwerden hängen davon ab, welches Motoneuron und welche Muskelgruppe stärker betroffen ist. In der ALS-App werden die folgenden Symptome als Erstsymptomatik erfasst und angezeigt:
Dysarthrie
Die Dysarthrie ist eine Störung des Sprechens in seiner motorischen Funktion. Das Aussprechen von Worten und Lauten ist eingeschränkt, obgleich keine Schwierigkeiten vorliegen, die richtigen Wörter zu finden
Dysphagie
Die Dysphagie ist eine Einschränkung des Schluckens durch eine Schwäche oder Steifigkeit von Zunge und Schlund. Der Schluckvorgang ist gestört, so dass Flüssigkeiten oder feste Nahrungsbestandteile nur mit Einschränkung transportiert werden.
Armparesen
Eine Armparese ist eine unvollständige Lähmung der Arme. Eine einseitige Feinmotorikstörung der Hand ist ein häufiges Anfangssymptom, das sich bei Alltagsbewegungen bemerkbar macht.
Beinparesen
Eine Beinparese ist eine unvollständige Lähmung der Beine. Eine einseitige Fußheberschwäche ist ein häufiges Anfangssymptom, das sich beim Gehen bemerkbar macht. Der Fuß kann nicht mehr mühelos angehoben werden.
Hypoventilation
Eine Hypoventilation ist eine verminderte Atemleistung, die durch eine Muskelschwäche der Atemmuskulatur bedingt ist. Es kommt zu einer Verminderung der Atemarbeit mit der Konsequenz eines reduzierten Luftaustausches in der Lunge.
Dysarthrie und Dysphagie
Eine Sprech- und Schluckstörung treten gleichzeitig als Anfangssymptome auf.
Topische Verlaufsform
Diese Verlaufsform beschreibt das Ausbreitungsmuster der Symptome. Die Ausbreitung und Entwicklung der Symptome ist sehr unterschiedlich und individuell. In der ALS-App werden die folgenden topischen Verlaufsformen erfasst und angezeigt:
klassische Verlaufsform
Bei dieser Verlaufsform sind das erste und zweite motorische Neuron betroffen mit unterschiedlichen Symptomen. Die Schädigung des ersten und zweiten motorischen Neurons breitet sich über die Arme, Beine, Bulbärregion und Atemmuskulatur aus.
Flail-Arm-Syndrom
Das Flail-Arm-Syndrom ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der Muskelschwäche und Muskelschwund an den Schultern, Armen und Händen entstehen und langsam fortschreiten. Die Ausbreitung der motorischen Symptome auf die unteren Extremitäten kann sehr verzögert stattfinden.
Flail-Leg-Syndrom
Das Flail-Leg-Syndrom ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der die motorischen Symptome an den Beinen beginnen und fortschreiten. Dabei können die Symptome über einen längeren Zeitraum (bis über mehrere Jahre) auf die Beine beschränkt bleiben.
Progressive Bulbärparalyse
Die progressive Bulbärparalyse ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der die motorischen Symptome in der Zungen- und Schlundregion (Bulbäregion) auftreten und über längere Zeiträume (bis zu mehreren Jahren) auf diese Region beschränkt bleiben.
Brachialatrophisch-paraspastischer Typ
Der brachialatrophisch-paraspastischer Typ ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der eine Muskelschwäche und Muskelschwund der Arme und eine Muskelsteifigkeit beider Beine auftreten und über längere Zeiträume auf diese Regionen beschränkt bleiben.
Axiale ALS
Die axiale ALS ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der Muskelschwäche und Muskelschwund im Bereich des Rumpfes dominieren. Die Betroffenheit des Rumpfes macht sich durch eine Rumpfinstabilität und eine Einschränkung der Atemfunktion bemerkbar.
Systemische Verlaufsform
Diese Verlaufsform beschreibt das Ausmaß der Schädigung des ersten und zweiten Motoneurons und die sich daraus ergebenden motorischen Symptome. In der ALS-App werden die folgenden systemischen Verlaufsformen erfasst und angezeigt:
Klassische ALS
Bei der klassischen ALS treten fortschreitende Lähmungen (Paresen), Muskelsteifigkeit (Spastik) und Muskelschund (Myatrophie) zusammen auf. Die Muskelschwäche und der Muskelschwund gehen auf einen Abbau des zweiten motorischen Neurons zurück. Die Spastik entsteht durch einen Untergang des ersten motorisches Neurons.
Spastische ALS
Die spastische ALS ist eine Verlaufsform, bei der eine Muskelsteifigkeit (Spastik) von Extremitäten und Rumpf sowie von Zunge und Schlund im Vordergrund steht. Eine Muskelschwäche ist kaum nachweisbar. Bei der Variante besteht eine Degeneration des ersten motorischen Neurons, während das zweite motorische Neuron weitgehend erhalten ist.
Primäre Lateralsklerose
Die primäre Lateralsklerose ist eine besondere Verlaufsform der ALS, bei der ausschließlich eine Muskelsteifigkeit (Spastik) nachweisbar ist. Ein Muskelschwund (Myatrophie) tritt nicht auf. Die primäre Lateralsklerose entsteht durch eine Degeneration des ersten motorischen Neurons, während das zweite motorische Neuron weitgehend erhalten bleibt.
Progressive Muskelatrophie
Die progressive Muskelatrophie ist eine Variante der ALS, bei der die Nervenschädigung auf das zweite motorische Neuron begrenzt ist. Bei der Variante treten ein fortschreitender Muskelschwund (Muskelatrophie) und Muskelschwäche (Parese) auf. Eine Schädigung des ersten motorischen Neurons ist nicht vorhanden.
