Was bedeutet »erstes Motoneuron« und »zweites Motoneuron«?

»Motoneurone« (oder auch »motorische Neurone« genannt) sind Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark, die für die Steuerung der Willkürmuskulatur unseres Körpers verantwortlich sind. Dabei sind grundsätzlich motorische Nervenzellen zu unterscheiden, die sich in der motorischen Hirnrinde (»erstes motorisches Neuron«) oder im Rückenmark (oder dem Hirnstamm) befinden (»zweites motorisches Neuron«).

Die Unterscheidung ist relevant, da bei der ALS beide Nervenzellgruppen – das erste und zweite motorische Neuron – betroffen und deren Schädigung mit unterschiedlichen Symptomen verbunden sind. Die Schädigung des ersten motorischen Neurons (1. MN) verursacht typischerweise eine unkontrollierte Muskelanspannung (Steifigkeit der Muskulatur), die als Spastik bezeichnet wird . Die Degeneration des zweiten motorischen Neurons (2. MN) ist wiederum mit Muskelschwund (Myatrophien), Muskelschwäche (Paresen) und mit Muskelzuckungen (Faszikulationen) verbunden.