Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei einer ALS mit Sprechstörung?

Schwierigkeiten von Sprechen (Dysarthrie) und Schlucken (Dysphagie) gehören zu den häufigen Symptomen einer ALS, die als besonders belastend erlebt werden. Mit Dextromethorphan/Chinidin (DMC) und Pyridostigmin stehen Medikamente zur Verfügung, mit denen eine Verbesserung oder Stabilisierung der Symptome erreicht werden kann. Das Ansprechen der Medikamente kann individuell sehr unterschiedlich sein und ist vor allem bei gering- und mittelgradigen Symptomen zu erwarten.

DMC ist in den USA zur symptomatischen Behandlung der ALS zugelassen und ist dort unter dem Namen „Nuedexta“ verfügbar. In Europa (und Deutschland) kann DMC durch ALS-Apotheken auf Basis einer ärztlichen Verordnung und Rezeptur hergestellt und geliefert werden. Das Medikament setzt an der Verbindung (Synapsen) zwischen motorischen Nerven im Bulbärhirn an, in dem die Sprech- und Schluckfunktion reguliert wird. DMC ist ein Arzneimittel aus der Gruppe der NMDA-Antagonisten, die den Botenstoff Glutamat beeinflussen. DMC ist insbesondere wirksam, wenn eine erhöhte Muskelspannung (Spastizität, „pseudobulbäre Symptomatik) vorliegt.

Eine kleine klinische Studie (24 Probanden, Beobachtungsintervall 28 Tage) konnte durch DMC eine Verbesserung der bulbären Symptomatik um 12 % zeigen. Der zu erwartende Effekt ist moderat, kann aber eine Erleichterung der belastenden Symptomatik darstellen.

Pyridostigmin ist eine weitere Behandlungsoption – ein Medikament, das zur Behandlung der Muskelerkrankung Myasthenie zugelassen ist. Das Medikament setzt an der Verbindung zwischen motorischen Nerven und der Muskulatur an (neuromuskuläre Endplatte) und führt zu einer Stärkung der vorhandenen Muskulatur. Pyridostigmin wird bevorzugt, wenn eine Schwäche ohne erkennbare Spastizität der Zungen- und Schlundmuskulatur vorliegt (bulbäre Symptomatik ohne pseudobulbäre Komponente). Aufgrund der pharmakologischen Eigenschaften von Pyridostigmin kann als Nebenwirkung ein erhöhter Speichelfluss entstehen, der bei der ALS besonders unerwünscht ist. Diese potenzielle Nebenwirkung macht ein zusätzliches Medikament gegen Speichelfluss oder ein Absetzen von Pyridostigmin erforderlich.