Was ist eine Einschlusskörperchenmyopathie und wie unterscheidet sie sich von der ALS?

Die Einschlusskörperchenmyopathie (englisch: Inclusion Body Myositis, IBM) ist eine seltene Muskelerkrankung, die – ähnlich wie die ALS – zu einer Muskelschwäche (Paresen) sowie einem Muskelschwund (Myatrophie) führt. Die IBM ist ebenfalls eine langsam fortschreitende Erkrankung des mittleren Lebensalters, die mit progredienten motorischen Einschränkungen verbunden ist. Im Einzelfall ist die Abgrenzung zwischen einer IBM und einer Progressiven Muskelatrophie (PMA) schwierig. Der körperliche Befund zwischen IBM und PMA kann Ähnlichkeiten aufweisen. Auch in der EMG-Untersuchung kann die IBM (obwohl es sich um eine Muskelerkrankung handelt) eine Nervenerkrankung »vortäuschen«.

Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal ist die Lokalisation und Ausprägung der Lähmungserscheinungen: Während bei der PMA überwiegend die Streckermuskulatur der Hände betroffen ist und die Beugerfunktion lange erhalten bleibt, ist die Symptomatik bei der IBM gegensätzlich: Es dominiert eine Schwäche der Beugermuskulatur der Hände, während die Funktion der Strecker relativ gut erhalten ist. Falls eine Differenzierung zwischen IBM und PMA durch den neurologischen Untersuchungsbefund oder die EMG-Untersuchung nicht möglich ist, kommt eine Muskelbiopsie infrage, in der eine Unterscheidung zwischen beiden Erkrankungen meist möglich ist.