Was ist eine Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) und wie unterscheidet sie sich von der ALS?

Die SBMA ist eine seltene Motoneuron-Erkrankung, bei der motorische Nervenzellen im Hirnstamm (Bulbärhirn) und im Rückenmark (Myelon) degenerieren. In der Folge entstehen, wie bei der ALS, Lähmungen und Muskelschwund in der Bulbärregion, dem Rumpf und den Extremitäten. Im Unterschied zur ALS verläuft die SBMA wesentlich langsamer und ist zumeist nicht mit einer Einschränkung der Atemfunktion verbunden. Die Einleitung einer Ernährungs- und Beatmungsversorgung ist aufgrund der Langsamkeit des Verlaufes meist nicht erforderlich. Die SBMA ist auch unter der historischen Bezeichnung des Kennedy-Syndroms bekannt.